Merknad: Delt 1.forfatterskap mellom Velvin og Johansen.
Sammendrag
Hensikt: Å utforske og oppsummere kunnskap om fysisk aktivitet og trening for personer med arvelige bindevevstilstander med familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD): Marfans syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' og Loeys-Dietz' syndrom.
Design og metode: Kunnskapsoppsummering av forskning med bakgrunn i litteratursøk i relevante databaser.
Materiale: 13 artikler er inkludert
Resultat: Alle artiklene beskriver dilemmaer ved fysisk aktivitet og FTAAD-diagnoser, fordi det anbefales at personer med diagnosene skal være aktive, samtidig som de får råd om restriksjoner ved fysisk aktivitet. Vi fant tre oversiktsartikler og 10 primærstudier (ingen RCT-studier). Oversiktsartiklene vektlegger at nåværende anbefalinger er basert på konsensusdokument fra The American Heart Association, som anbefaler lett til moderat intensiv trening. Det er enighet om at fysisk aktivitet anses som viktig for å bedre helse, redusere stress og smerter og bedre livskvalitet. Nyere studier bidrar med kunnskap om hvordan personene opplever og forholder seg til råd om fysisk aktivitet. De fleste har fått råd, men rådene kan være vanskelig å omsette til praksis. Mange trener mindre enn anbefalt. Det er utfordrende å finne balansen mellom hva som er helsebringende og hva som potensielt kan innebære helserisiko særlig knyttet til hjerte- og karsystemet og muskel- og skjelettsystemet.
Konklusjon: Det finnes få studier om helserisiko og -gevinst av fysisk aktivitet og trening for personer med FTAAD. Studiene vi fant anbefaler individuelt tilpasset fysisk aktivitet i lett til moderat intensitet. Praktisk oppfølging fra fagpersoner som fysioterapeuter kan hjelpe personer med FTAAD å komme i gang og opprettholde gode treningsvaner. Internasjonale evidensbaserte retningslinjer er etterspurt.
Nøkkelord: Voksne, Loeys-Dietz' syndrom, vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom, Marfans syndrom, fysisk aktivitet, trening, restriksjoner, oversiktsartikkel.
Abstract
A review of physical activity and exercise for people with familial thoracic aortic aneurysms and aortic dissections
Purpose: To explore and summarize knowledge about physical activity and exercise for people with familial thoracic aortic aneurysms and aortic dissections (FTAAD): Marfan syndrome, vascular Ehlers-Danlos syndrome and Loeys-Dietz syndrome.
Design and method: Review based on systematic literature searches in relevant databases.
Material: 13 articles are included.
Results: All articles describe dilemmas regarding physical activity and FTAAD diagnoses, because people with FTAAD are recommended to be physically active, and also receive advice on physical restrictions. We found three review articles and 10 primary studies (no RCT). The review articles emphasize that current recommendations are based on consensus documents from The American Heart Association that recommend low to moderate-intensity exercise. There is agreement that physical activity is considered important for improving health, reducing stress and pain and improving quality of life. Recent studies contribute with knowledge about how people experience and relate to advice about physical activity. Most people have received advice, but the advice can be difficult to put into practice. Many exercise less than recommended. It is challenging to find the balance between what is healthy and what can potentially involve health risks, especially related to the cardiovascular system and the musculoskeletal system.
Conclusion: There are few studies on the health risks and benefits of physical activity and exercise for people with FTAAD. The studies we found indicate that low-to-moderate physical activity is recommended and that practical follow-up from professionals such as physiotherapists can help people with FTAAD diagnoses to get started and maintain healthy exercise habits. International evidence-based guidelines are in demand.
Key-words: Adults, Loeys-Dietz syndrome, vascular Ehlers-Danlos syndrome, Marfan syndrome, physical activity, exercise, restrictions, review
Innledning
Personer med familiære thorakale aortaaneurismer og aortadisseksjoner (FTAAD) får ofte råd om restriksjoner knyttet til fysisk aktivitet (1-3). Gjennom kliniske erfaringer og forskning ser vi at mange personer som lever med disse diagnosene opplever utfordringer med å omsette slike råd til hverdagspraksis (1,4,5). Dette kan føre til inaktivitet og stillesittende livsførsel, noe som er helsemessig uheldig (6). For å kunne bidra til å utvikle et best mulig tilbud til denne gruppen, er det viktig å få en oppdatert oversikt over hvor dette kunnskapsfeltet står.
FTAAD er betegnelsen på en gruppe arvelige bindevevstilstander med høy risiko for utvidelse (dilatasjon/aneurisme) eller rift (disseksjon) i hovedpulsåren (aorta) fordi bindevevet er svekket (7,8). De vanligste tilstandene inkluderer Marfans syndrom (MFS), Loeys-Dietz' syndrom (LDS) og vaskulær Ehlers-Danlos' syndrom (vEDS) (7,8). Siden det finnes bindevev i hele kroppen, kan flere organsystemer være påvirket, blant annet hjerte- og karsystemet, muskel- og skjelettsystemet, indre organer og synet. Symptomene for hver av diagnosene kan variere fra person til person, opptre i ulik grad og i ulike kombinasjoner, og de kan utvikle seg over tid (7,8).
Gjeldende internasjonale retningslinjer angående fysisk aktivitet for personer med FTAAD er basert på et konsensusdokument fra The American Heart Association fra 2004 (9,10), med siste oppdatering i 2020 (11). Teoretisk begrunnelse for retningslinjene er at økt blodtrykk kan være forbundet med økt risiko for aortautvidelse og aortadisseksjon på grunn av svekket bindevev i åreveggene (9-11). Derfor anbefales voksne personer å bruke blodtrykkssenkende medisiner og å unngå fysiske aktiviteter som øker blodtrykket på en potensielt skadelig måte. Ifølge disse retningslinjene anbefales utholdenhetsaktiviteter med lett til moderat intensitet (sykling, jogging, svømming, dansing), og dette anses helsebringende og lite belastende på hjertekarsystemet (1,11,12). Det er gjort få effektstudier av fysisk aktivitet som inkluderer personer med FTAAD-diagnoser (1,2,12). Imidlertid viste to studier (13,14) at hjertehelsen til MFS-mus bedret seg ved fysisk aktivitet i lett til moderat tempo, sammenlignet med MFS-mus som ikke trente. Forfatterne hevdet at funn
